Ketogene Diät f. Kindern mit Mitochondriopatien

[Juliane]

Aus dem Internetauftritt /meinketocal.de


"Die ketogene Diät imitiert den Zustand des Fastens und wurde 1921 in den USA entwickelt, wird also bereits seit über 80 Jahren angewandt. Die ketogene Diät ist eine sehr fettreiche, kohlenhydratarme und eiweißbilanzierte Ernährung. Sie enthält einen dem jeweiligen Alter entsprechenden Eiweißanteil, so dass genügend Eiweiß für das Wachstum zur Verfügung steht. Die tägliche Kalorienzufuhr wird vom Arzt oder der Diätassistentin/Diätologin bei jedem Patienten individuell festgelegt und ist abhängig vom Alter und von der Größe des Patienten sowie von dessen körperlicher Aktivität und Lebensweise...."

http://meinketocal.de/index.php?lang=de&myID=68&hasFlash=1



Weitere Indikationen
Weitere Indikationen, bei denen die ketogene Diät eine mögliche Behandlung sein kann:

Störungen im Komplex I der Atmungskette
Indikationen
Es gibt verschiedene Indikationen bei denen die Ketogene Diät als Ernährungs-
therapie angewendet werden kann.


pharmakoresistente Epilepsien

PDH-Mangel

GLUT1 Transporter Defekt

http://meinketocal.de/index.php?lang=de&myID=69&hasFlash=1">http://meinketocal.de/index.php?lang=de&myID=69&hasFlash=1

Rett-Syndrom
Doose-Syndrom
Tuberöse Sklerose
Dravet Syndrom
Infantile Spasmen
Kinder mit Epilepsie,
die ausschließlich mit Trinknahrung ernährt werden
Einzelfälle von:

- Einige Mitochondriopatien
- Glycogenose Typ V
- Autismus
- Lafora body disease
- Landau-Kleffner-Syndrom
- Subakute sklerotische Panenzephalitis (SSPE)


http://meinketocal.de/index.php?lang=de&myID=69&hasFlash=1">http://meinketocal.de/index.php?lang=de&myID=69&hasFlash=1


Rechtsklarheit und Rechtssicherheit bei der Verordnung von KetoCal-Produkten

http://meinketocal.de/index.php?lang=de&myID=149&hasFlash=1

[mirijam]

Zitat auf der o. g. Website:

"KetoCal 4:1 LQ ist ein diätetisches Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke (Bilanzierte Diät) mit einer Zuckerart und Süßungsmittel."

Siehe http://meinketocal.de/index.php?lang=de&myID=5&hasFlash=1

Also Süßstoffe sind enthalten. Das ist niemals gesund.

[mirijam]

Zutaten:

Wasser; raffinierte Pflanzenöle (ölsäurereiches Sonnenblumenöl, Sojaöl,
Palmöl); Natriumcaseinat (aus Kuhmilch); Ballaststoffe (Sojapolysaccharide, resistente
Stärke, Inulin, Gummi Arabicum, Cellulose, Oligofructose); Molkenkonzentrat
(aus Kuhmilch); Emulgatoren (Citronensäureester von Mono- und Diglyceriden
von Speisefettsäuren, Mono- und Diglyceride von Speisefettsäuren, Sojalecithin);
Trinatriumcitrat; Aroma; Dikaliumphosphat; Calciumchlorid; Zucker; Arachidonsäurereiches
pflanzliches Einzelleröl; Magnesiumacetat; Cholintartrat; Kaliumchlorid;
Docosahexaensäurereiches pflanzliches Einzelleröl; L-Ascorbinsäure; Monocalciumphosphat;
L-Cystin; Dicalciumphosphat; Süßstoff Sucralose; Verdickungsmittel
Propylenglycolalginat; Eisenlactat; L-Carnitin; Taurin; Inosit; L-Tryptophan;
Zinksulfat; DL-alpha-Tocopherylacetat; Nicotinamid; Calcium-D-Pantothenat;
Mangansulfat; Antioxidationsmittel (Ascorbylpalmitat, stark tocopherolhaltige
Extrakte, Alpha-Tocopherol); Kupfersulfat; Thiaminhydrochlorid; Pyridoxinhydrochlorid;
Riboflavin; Retinylacetat; Pteroylmonoglutaminsäure; Kaliumjodid; Chromchlorid;
Natriumselenit; Natriummolybdat; Phyllochinon; D-Biotin; Cholecalciferol;
Cyanocobalamin.

Kopie aus http://meinketocal.de/_data/files/Ratgeber/gebrauchsinfo_ketocal_lq_web.pdf

[mirijam]

Ach du Schreck, enthalten sind raffinierte Öle, Zitronensäure, Mono- und Diglyceride von Speisefettsäuren, Aroma, Zucker, Süßstoff usw.

Also reichlich schädliche Chemie. Na dann Guten Appetit!

[mirijam]

Und die Arachidonsäure?- als entzündungsfördernd bekannt. Ob das so gut ist...

Ich jedenfalls würde dieses Diätzeug nicht einmal meinen Haustieren zumuten.


- Editiert von mirijam am 24.10.2011, 22:27 -

[mirijam]

Zum enthaltenen Süßstoff Sucralose gibt es folgende Infos:

"Auf der jährlich stattfindenden Konferenz der American Society of Nephrology in San Diego wurde kürzlich eine interessante Studie vorgestellt. Diese Studie ergab, dass Light-Limonade sich negativ auf die Nierenfunktion auswirkt. Die Studie belegte, dass erwachsene Frauen, die täglich mindestens 2 Dosen Light-Limonade tranken, innerhalb eines Jahrzehnts ca 30% ihrer Nierenfunktion einbussten.

Die Verursacher von Nierenschäden
Als Verursacher einer eingeschränkten Nierenfunktion wurden künstliche Süßstoffe wie Aspartam und Sucralose ermittelt. Sie sind für eine rapide Degeneration der Nieren-Tätigkeit bei Menschen verantwortlich, die exzessive Mengen künstlich durch Süßstoffe gesüßter Getränke konsumieren.

Im Rahmen dieser Studie untersuchten Dr. Julie Lin vom Brigham and Women's Hospital in Boston und ihre Kollege Dr. Gary Curhan die Korrelation zwischen dem Konsum von Süßstoffen und dem Nierenabbau. Damit unterstrichen sie eine der vielen Gefahren, die vom Konsum von künstlichen Süßstoffen ausgehen kann.

Eine von Dr. Morando Soffritti von der European Ramazzini Foundation of Oncology and Environmental Sciences und dem Cesare Maltoni Krebsforschungszentrum bereits im Jahr 2005 vorgelegte Studie belegt Vergleichbares. Bereits vor 30 Jahren fanden unabhängige Wissenschaftler heraus, dass der Konsum von Aspartam zu verschiedenen Krankheiten und Leiden führt. Darunter befinden sich krebsartige Tumoren, Lymphomen, Leukämie, Läsionen in unterschiedlichen Organen, Urothelkarzinome, Nervenschäden, Anfälle und vorzeitiger Tod.

Fragwürdige Studien ermöglichten Zulassung
Die einstmalige Zulassung von Aspartam als Lebensmittel durch die FDA wurde von fragwürdigen Studien gestützt, die einer späteren Überprüfung durch die Drogenbehörde des Bureau of Foods nicht stand hielten. Zwar wurde der FDA wiederholtes Fehlverhalten nachgewiesen, dennoch ignorierten die Behörden zwei entsprechende Berichte und eine enorme Menge gegenläufiger Fakten und Daten. Diese kamen erst kurz nach der Zulassung von Aspartam zutage. Zwischen 1974, dem Zulassungsjahr des Aspartam, und 1990 stieg die Anzahl von Gehirntumoren bei Menschen über 65 Jahren um 67 Prozent.

Auch der Stoff Sucralose, ein Chlorocarbon, ist für verschiedene gravierende chronische Erkrankungen und Leiden verantwortlich. Beworben wird Sucralose damit, dass es direkt aus Zucker gewonnen wird, was es harmlos erscheinen lässt. Sucralose jedoch verursacht Funktionsstörungen des Gehirns und des Nervensystems, Migräne, Krebs und die Schwächung des Immunsystems.

Giftstoffe als unbedenklich eingestuft
Zwar werden die Chloracarbon-Bauteile der Sucralose als unbedenklich eingestuft, dennoch sind sie nachweislich Giftstoffe. Menschen, die anfällig für die negativen Auswirkungen der Sucralose waren, befanden sich häufig schon kurz nach dem Absetzen auf dem Wege der Besserung. Zusätzlich konnte in Labortests nachgewiesen werden, dass regelmäßiger und dauerhafter Konsum von Sucralose die Thymusdrüse verkleinert und damit die biologische Quelle des Immunsystems schädigt.

Studien ohne Studien ohne Mindeststandard
Nach Dr. Soffrittis Forschungsergebnissen haben die meisten Studien, die eine Unbedenklichkeit von künstlichen Süßstoffen wie Aspartam und Sucralose darlegten, nicht den Standards der international anerkannten "Laborpraxis". Sie liefert Anweisungen für die Handhabung von Biotests zum Nachweis von Karzinogenizität.

Studien ohne diesen Mindeststandard kommen also zwangsläufig zu verfälschten Ergebnissen. Meist sind diese Studien auch von großen Unternehmen beauftragt und finanziert. Sie unterliegen also mehr den wirtschaftlichen Zwängen als dem tatsächlichen Wunsch nach Aufklärung."


http://www.zentrum-der-gesundheit.de/light-produkte.html

[Kewarra]

In Julianes Anfangstext oben fehlt meines Erachtens noch etwas wesentliches...solche Kinder haben neben Autismus und
Genickschäden auch oft noch massig Allergien, Pollen-Hausstaub-NM, ich bin froh wenn mein Mitrochondrienkind(kinder)
vor Kreuzallergien überhaupt noch was Essen kann..mal ein Stück Fleisch oder mal ein Keks und Säfte...das wars dann wenn überhaupt das vertragen wird. Ja Milch durch Sahne ersetzen-aber dann hört es auf mit Diätversuchen, leider funktioniert das oft nicht, wie so viele Diäten die bisher propagiert wurden .Das muss man erst mal vertragen, das ist was für halbwegs gesunde Leute - sorry, lange Zeit war das meine Hoffnung bis mir mein Arzt sagte,.."aber doch nciht für Ihre Familie!"

[Juliane]

@ Kewarra

Der Text ist ein Zitat aus der Internetseite des Herstellers der Diät-Nahrung KetoCal.

Natürlich ist das Produkt, das ja auch in erster Linie zur Therapie von Kleinkindern bei pharmakoresistente Epilepsien eingesetzt wird, keine Möglichkeit MCS-Kranke zu ernähren.

Man setzt es aber wohl auch bei Mitochondriopathien im Kindes- und Jugendalters ein.

Wobei man bedenken muss, dass die Schulmedizin Mitochondriopathien doch stärker abgrenzt.

Kann man hier nachlesen

http://de.wikipedia.org/wiki/Mitochondriopathie

Leitlinien Therapieansätze bei Mitochondriopathien im Kindes- und Jugendalters
http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/027-016.html


Erstaunlich ist aber, dass man kranken Kindern durch ketogene Diät gleich bei mehreren Krankheitsbildern helfen kann.

Das lässt doch vermuten, dass Kohlenhydrate, je nach genetischer Disposition, schwere Krankheitsbilder erzeugen.

[mirijam]

Ob die Kohlenhydrate hier Ursache sind ist zweifelhaft. Viel wahrscheinlicher liegt wohl bei solchen Erkrankungen eine Störung des Kohlenhydratstoffwechsels als Folgeschaden bei Mitochondriopathie vor.


- Editiert von mirijam am 26.10.2011, 16:13 -

[mirijam]

Ziemlich interessantes Thema.

Zu den Mechanismen der Epilepsie kann man Folgendes lesen:

"Pathophysiologie

Obwohl das Wissen über die Entstehung von Epilepsien in den letzten Jahrzehnten deutlich zugenommen hat, sind die Zusammenhänge noch immer nicht vollständig geklärt. Zum Auftreten epileptischer Anfälle tragen zum einen eine Übererregbarkeit (Hyperexzitabilität) von Nervenzellen, zum anderen eine abnorme gleichzeitige elektrische Aktivität von größeren Nervenzellverbänden (neuronale Netze) bei. So nimmt man an, dass ein Ungleichgewicht von Erregung und Hemmung in diesen neuronalen Netzen Krampfanfälle entstehen lässt.

Verstärkte Erregung oder verminderte Hemmung können sowohl durch Veränderungen in den Membraneigenschaften der Nervenzellen als auch in der Erregungsübertragung von Nervenzelle zu Nervenzelle durch die Überträgersubstanzen (Neurotransmitter) bewirkt werden. So können sich Defekte in den Ionenkanälen für Natrium- und Calciumionen an der Entstehung und Ausbreitung von Anfallsentladungen beteiligen.

Als erregende Neurotransmitter sind die Aminosäuren Glutamat und Aspartat beteiligt, die über eine Bindung an NMDA- oder AMPA-Rezeptoren Ionenkanäle öffnen. Gamma-Aminobuttersäure (GABA) stellt als hemmender Überträgerstoff sozusagen den Gegenspieler dar. Defekte in der Biosynthese, gesteigerter Abbau oder Hemmung dessen Rezeptoren (GABA-Rezeptoren) kann ebenfalls zum Anfallsgeschehen beitragen. Elektrolytungleichgewichte aufgrund fortgesetzter Erregung hemmender GABA-verwendender Synapsen können diese zu erregenden Synapsen machen (Kandel, 2001). Die zentral hemmende Wirkung einiger Neuropeptide, wie beispielsweise Neuropeptid Y und Galanin, wird als körpereigener Mechanismus der Verhütung epileptischer Krämpfe diskutiert.

Die Mechanismen, die dazu führen, dass aus einzelnen Krampfanfällen eine Epilepsie entsteht, sind weitaus komplexer und noch unbekannt. Da die Mehrzahl der Anfälle Einzelereignisse bleiben, scheinen sie nicht zwangsläufig epilepsieauslösende Veränderungen zu verursachen. Allerdings hat das tierexperimentelle Modell des „Kindling“ auch die Vorstellung zur Entstehung von Epilepsien beim Menschen geprägt. Unter Kindling versteht man einen dynamischen Vorgang, bei dem die wiederholte Ausübung elektrischer Reize, die noch nicht ausreichen, einen Anfall hervorzurufen, eine zunehmende Verstärkung der Anfallsbereitschaft hervorrufen, bis schließlich Krampfanfälle auftreten. Anschließend bleibt die erhöhte Empfindlichkeit gegenüber dem Reiz bestehen. Klinische Untersuchungen über den Abstand zwischen den Anfällen zu Beginn einer Epilepsie konnten aber zumindest nicht einheitlich zeigen, dass sich die Intervalle verkürzen, weil ein Anfall den nächsten bahnt."


http://de.wikipedia.org/wiki/Epilepsie#Pathophysiologie

[mirijam]

Ketogene Diät

"Die ketogene Diät ist eine kohlenhydratlimitierte, protein- und kalorienbilanzierte und deshalb fettreiche Form der diätetischen Ernährung, die den Hungerstoffwechsel in bestimmten Aspekten imitiert. In dieser Ernährungsform bezieht der Körper seinen Energiebedarf nicht mehr aus Fett und Glukose sondern nur noch aus Fett und daraus im Körper aufgebauten Glukoseersatz, den namensgebenden Ketonkörpern.

Eine ketogene Diät wird als Therapieverfahren vor allem bei Kindern mit pharmakoresistenter Epilepsie, Glukosetransporterstörung (beispielsweise GLUT1-Defizit-Syndrom) und Pyruvatdehydrogenasemangel eingesetzt. Sie muss individuell berechnet und ärztlich überwacht werden.

Wirkung
Proteine können im Stoffwechsel ca. zu 50% und Fette nur zu ca. 10% (nämlich ihr Glycerinanteil) wie die verschiedenen Kohlenhydrate zu Glucose umgebaut werden, um den Blutzuckerspiegel aufrechtzuerhalten und so vor allem das Gehirn mit Energie zu versorgen.

Im Hungerzustand greift der Körper zunächst auf seine Glykogenvorräte (eine Speicherform der Kohlenhydrate) zurück und stellt sich dann zunehmend auf einen Hungerstoffwechsel um. Dieser ist unter anderem dadurch gekennzeichnet, dass Fettsäuren in der Leber zu Ketonkörpern abgebaut werden, die dann den Energiebedarf, vor allem auch des Gehirns (welches ansonsten auf Glukose als einzige Energiequelle angewiesen ist), auf alternative Weise effizient decken sollen. Der angestrebte Zustand heißt Ketose.

Indikationen
Neben Patienten mit einer Glukosetransporterstörung oder einem Pyruvatdehydrogenasemangel kann bei Patienten mit Epilepsie, bei denen bisher mehr als zwei antikonvulsive Medikamente nicht ausreichend gewirkt haben und bei denen ein epilepsiechirurgischer Eingriff nicht in Frage kommt, der Einsatz der ketogenen Diät überlegt werden.

Sie kann bei unterschiedlichen Anfallsformen, Epilepsieursachen und Altersbereichen bis zum Jugendalter angewandt werden, scheint jedoch jenseits des etwa 8. bis 12. Lebensjahres an Wirksamkeit zu verlieren und schwieriger durchführbar zu sein.

Nebenwirkungen

Vorübergehende Nebenwirkungen sind vor allem Verdauungs- bzw. Stuhlgangsprobleme. Ferner kommt manchmal vermehrt Müdigkeit vor allem in den ersten zwei Wochen der Stoffwechselumstellung vor, während danach häufig eine bessere Wachheit folgt. Zudem kommen vor: Nahrungsverweigerung oder Hunger und damit zusammenhängende psychische Probleme, Hypercholesterinämie (schlüssige Langzeitstudien zu dieser Nebenwirkung existieren nicht, eine ketogene Diät ist aber nicht mit einer „Fettmast“ gleich zu setzen, da die Kalorien limitiert sind).

Selten bis sehr selten sind gehäufte Infekte, Thrombozytenfunktionsstörungen mit Blutungsneigung, Hypocalciämie und Herzrhythmusstörungen (demaskiertes Long-QT-Syndrom). Gelegentlich kommen Nierensteine vor (regelmäßige Prüfung über den Urinstix auf Blut).

Bestimmte unerkannte seltene Stoffwechselstörungen (v.a. Defekte der Ketolyse und Ketogenese, Fettabbausstörungen, Carnitinmangel-Syndrome etc.) können in der Anfangsphase der ketogenen Diät plötzlich und u. U. lebensbedrohlich dekompensieren, weshalb hier eine sachkundige Vordiagnostik / Anamnese und (stationäre) Überwachung des Beginnes notwendig ist. Insgesamt ist das Nebenwirkungsprofil etwas günstiger als bei einer intensiven pharmakologischen antikonvulsiven Therapie.

Gemäß einer Langzeitstudie des Johns Hopkins Children's Center führt eine langfristige ketogene Ernährung zu keinen negativen gesundheitlichen Nebenwirkungen wie Herz-, Kreislauf-, Leber- oder Nierenproblemen.[4]"


http://de.wikipedia.org/wiki/Ketogene_Di%C3%A4t

[mirijam]

Über Mitochondriopathien

\"Mitochondriopathien sind Störungen der in den Mitochondrien gelegenen Stoffwechselreaktionen wie Störungen des Pyruvatstoffwechsels, des Citratzyklus und der Atmungskette. Sie sind klinisch vor allem durch Muskelhypotonie und Lactatacidose gekennzeichnet.

Ernährungstherapie

Innerhalb der Ernährungstherapie wird eine fettreiche, kohlenhydratarme Kost eingesetzt, um über eine Glucoserestriktion Lactatacidosen zu vermeiden. Für die Säuglingsernährung werden (praktisch) kohlenhydratfreie Spezialnahrungen angeboten.

Vit. C, Vit. K3, Ubichinon, Riboflavin, Methylenblau in pharmakologischen Dosen können zu einer Verbesserung des Krankheitsbildes beitragen.\"

Hier nachzulesen http://www.prodiaet-server.de/site/indikationen.php?id=6047

- Editiert von mirijam am 27.10.2011, 20:52 -

[mirijam]

Frage: Wozu die Glucoserestriktion (lat. restrictio = Zurückbindung, Unterbindung)?

Dazu sollte man einiges wissen, z. B. was eine Lactatacidose ist.

\"Laktatazidose

Laktatazidose (aus Laktat und Azidose, auch Laktazidose) beschreibt einen Krankheitszustand mit niedrigem pH-Wert in Gewebe und Blut (Azidose) durch vermehrten Gehalt von Milchsäure (Laktat). Es handelt sich um eine Sonderform der metabolischen Azidose.

Die Laktatazidose entsteht in der Regel durch einen gestörten Zellstoffwechsel, wo der sauerstoff-verbrauchende (aerobe) Glukoseabbau nicht vollständig ablaufen kann. Als Zwischenprodukt des Stoffwechsels häuft sich dann Milchsäure (Laktat) an, da der energiegewinnende Abbau von Glukose zur Milchsäure auch ohne Sauerstoff möglich ist.

In schweren Fällen kann die Laktatazidose bis zum Schock und Versagen der Nierenfunktion führen.

Die Zeichen der Laktatazidose sind vertiefte Atmung, Übelkeit und Bauchschmerzen. Wegen dieser unspezifischen Symptomatik kann eine Laktatazidose nur durch Laboruntersuchungen gesichert werden.

Ursachen für eine Laktatazidose können neben der diabetischen Ketoazidose auch Leber- und Nierenerkrankungen sein.

Als Medikamentennebenwirkung wurde dieses Krankheitsbild bei Biguaniden zur Behandlung des Diabetes mellitus (heute nur noch Metformin) beschrieben, aber auch bei antiretroviralen Medikamenten (NRTI) zur Behandlung der HIV-Erkrankung oder dem Narkotikum Propofol (Propofol-Infusionssyndrom) im Sinne einer Mitochondrien-Toxizität.\"


http://de.wikipedia.org/wiki/Laktatazidose


Überlegung und Fazit:

Gestörter Zellstoffwechsel (Diabetes u. v. m.) führt zum unvollständigen Abbau (Verwertung) der Glycose, was zur Anhäufung von Milchsäure und zur o. g. Azidose führt, die wiederum Symptome verursacht.

Dabei ist die Glucose (Kohlenhydrate) hier nicht die Ursache der Erkrankung, sondern deren unvollständige Verstoffwechselung, die auch nur als Folgeschaden einer bestimmten Erkrankung (z. B. Mitochondriopathie) entsteht.

Bekannte Ursachen von Mitochondriopathien: toxische Einwirkungen von Schadstoffen. Ich glaube, somit schließt sich der Kreis.

- Editiert von mirijam am 26.10.2011, 22:43 -

[mirijam]

Bei Epilepsie sollte man auch Folgendes beachten:

\"Als erregende Neurotransmitter sind die Aminosäuren Glutamat und Aspartat beteiligt, die über eine Bindung an NMDA- oder AMPA-Rezeptoren Ionenkanäle öffnen. Gamma-Aminobuttersäure (GABA) stellt als hemmender Überträgerstoff sozusagen den Gegenspieler dar. Defekte in der Biosynthese, gesteigerter Abbau oder Hemmung dessen Rezeptoren (GABA-Rezeptoren) kann ebenfalls zum Anfallsgeschehen beitragen.\"

http://de.wikipedia.org/wiki/Epilepsie#Pathophysiologie

In vielen Fertigprodukten der Lebensmittelindustrie ist Glutamat als billiger Geschmacksverstärker enthalten (als Natriumglutamat). Oft deklariert, jedoch nicht immer, z. B. als Speisewürze, Hefewürze und dergleichen). Neulich gab es dazu einen kritischen Bericht im Fernsehen (ich glaube in Frontal 21).

Also wenn man solche Zusatzstoffe meidet, kann man bestimmt vielen Symptomen vorbeugen, nicht nur bei Epilepsie, sondern auch bei MCS, wo der Glutamatrezeptor (NMDA-Rezeptor) auch eine wichtige Rolle im Krankheitsgeschehen spielt- s. dazu Martin Pall).

- Editiert von mirijam am 27.10.2011, 12:18 -