In einer jederzeit möglichen foudroyanten Verlaufsform entspricht das Krankheitsbild dann demjenigen einer bakteriell-toxischen Sepsis mit septischen Temperaturen, mit Kreislaufschock, Permeabilitätsstörungen und Flüssigkeitseinlagerungen bis hin zu Organversagen; es ist klinisch von einer (bakteriellen) Sepsis nur schwer zu unterscheiden und hat, unerkannt, eine ebenso schlechte Prognose. Dem Verlauf liegt zu diesem Zeitpunkt zweifelsfrei eine generalisierte Vaskulitis zugrunde (kapilläre Leckage), die durch therapeutische Maßnahmen schwer zu beherrschen ist.
Expositionsvermeidung ist hier die einzig mögliche therapeutische Maßnahme.