Mitochondriopathie Diagnose

[Juliane]

Mitochondriopathie Diagnose und Therapie
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Mitochondriopathie: Eine aktuelle Übersicht, von Dr. Bieger
Zitat:

Labordiagnostik
1. Bestimmung der Funktion wichtiger zellulärer/mitochondrialer Schutzfaktoren
Glutathion zellulär, GPX/Glutathionperoxidase-AktivitätVitamin B12, das als wichtigster körpereigener NO/NOS-Scavenger fungiert. Meist ist es sinnvoll, auch die Konzentration des B12-Carriersystems Holo-Transcobalamin zu bestimmen, um die tatsächlich verfügbare funktionelle B12-Konzentration festzustellen; oder Bestimmung von Methylmalonat im Urin, dessen Konzentration bei B12-Mangel stark ansteigt! Zusätzlich Messung von Vitamin B1 (B3), C, K1, die alle in die Regulation der Atmungskettenaktivität involviert sind. Coenzym Q10, das Teil der Atmungskette selbst ist und dessen Ausfall die Effizienz der Energiegewinnung empfindlich stört. Außerdem fungiert Q10 als sehr wertvolles, lipidlösliches Antioxidans.
Selen, das Bestandteil zahlreicher Selenoproteine wie u.a. der Glutathionperoxidase (GPX) ist. Außerdem Zink (Vollblut) als Bestandteil der zytoplasmatischen Cu,Zn-Superoxiddismutase (SOD); und Magnesium Freie Fettsäuren, die nach Glucose (Pyruvat) wichtigste Substrat für das Mitochondrion sind.

2. Messung toxischer Metaboliten
In erster Linie das hochtoxische Peroxynitrit, das allerdings nicht direkt sondern nur über das Folgeprodukt Nitrotyrosin im Plasma gemessen werden kann. Peroxynitrit nitrosyliert bevorzugt den Tyrosinrest von Proteinen, die daraufhin abgebaut werden, und freies Tyrosin. Nitrotyrosin wird weiter zu Nitrophenylessigsäure metabolisiert, das im Urin gemessen wird, größtenteils jedoch (bis 80%) aus peripheren Nitrierungsreaktion stammt.

3. Bestimmung der Energieeffizienz der Mitochondrien
mit dem ATP-Check, wobei der ATP-Gehalt von Blutzellen mittels Durchflusszytometrie gemessen wird.

4. Analyse von Substraten der Energiesysteme
L-Carnitin, das als Carrier fungiert und freie Fettsäuren aus dem Zytoplasma in die die Mitochondrien transportiert.
Pyruvat, Lactat und P:L-Quotient: Pyruvat steigt im Blut bei Aktivitätsverlust der PDH (Pyruvatdehydrogenase) mit Rückstau von Pyruvat im Plasma an. Lactat steigt bei vermindertem Sauerstoffangebot und geschwächter mitochondrialer Energieeffizienz oder reduzierter Pyruvatutilisation infolge PDH-Schädigung in den Mitochondrien an.

5. Inflammationsmarker
Entzündungsprozesse sind immer mit erhöhter ROS/NOS-Bildung verbunden und führen zur unterschiedlich ausgeprägten mitochondrialen Funktionsstörung. Basistest ist das hochsensitive CRPs. Außerdem kommt die Messung der Entzündungszytokine in Betracht: Interleukin 6, TNFa. In Einzelfällen muss auch die rel. aufwendige, molekulargenetische Bestimmung des zellulären Entzündungsschalters NF-kB geprüft werden.

Kernprofil Mitochondriopathie:
ATP-Check, Glutathion zellulär, Nitrotyrosin, Pyruvat/Lactat, Vitamin B12 / Transcobalamin, Selen, Magnesium, CRPs.
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